维生素D缺乏性佝偻病

    Rickets of Vitamin D deficiency

    (VDR)

    中国医科大学盛京医院发育儿科 赵云静一、概念

    ? VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变

    为特征的全身慢性营养性疾病

    ? 好发于3月~2岁的小 儿二、介绍维生素D

    VD的来源、转化及生理功能维生素D的来源

    1、母体-胎儿转运

    2、食物中的维生素D

    动物 VD3

    植物 麦角固醇---- UV---麦角骨化醇(VD2)

    3、皮肤光照合成 *主要来源

    皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇(VD3)维生素D的转化

    VD

    25-羟化酶 (肝脏)

    25-(OH)D*

    1-a羟化酶 (肾脏)

    1、25(OH)2D**维生素D的生理功能

    1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收

    2、促进肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿

    磷的排出

    3、促进成骨细胞增殖和AKP的合成，促进

    骨钙素的合成，构成骨实质；促进破骨，使骨质重吸收甲状旁腺素的生理功能

    1、促进肠道对钙、磷的吸收

    2、促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷

    的重吸收

    3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，不能促进

    新骨形成三、病因**

    1、围生期维生素D不足

    2、日光照射不足*

    3、外源性维生素D摄入不足

    4、生长过速

    5、疾病的影响

    6、药物的影响VD缺乏

    肠道吸收钙磷减少

    血钙降低

    甲状旁腺

    肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足

    破骨作用加强 血钙下降

    低血磷 骨重吸收增加

    钙磷乘积下降 血钙正常或偏低 手足搐搦

    骨矿化受阻 佝偻病

    四、发病机制

    佝偻病五 、病理六、临床分期及表现

    9 生长中的骨骼改变

    9 肌肉松弛

    9 神经兴奋性的改变

    1、初期

    2、激期

    3、恢复期

    4、后遗症期佝偻病初期

    ? 多见于6个月以内小儿

    ? 症状：闹惊汗痒秃

    ? 体征：枕秃(+)

    无骨骼改变

    ? 辅助检查：X线 正常或 钙化带稍模糊

    25-(OH)D下降

    血钙正常或稍低、血磷降低

    AKP正常或稍高佝偻病激期

    ? 1、症状：继续加重

    ? 2、体征(1)骨骼

    ? 头部 颅骨软化 3~6月

    ? 方颅 7~8月

    ? 前囟增大 闭合延迟

    ? 出牙延迟

    ? 胸廓 肋骨串珠 7~10肋 1岁左右

    ? 肋膈沟

    ? 鸡胸/漏斗胸

    ? 四肢 手镯、脚镯 6月以上

    ? 下肢畸形 “O / X ”形腿 1岁

    ? 其他 脊柱侧弯后突、 骨盆变形佝偻病激期

    2、体征

    (2)肌肉松弛、肌张力下降、动作 发 育落后

    (3)其他 条件反射形成缓慢

    语言发育迟缓

    免疫功能低下佝偻病激期

    ? 辅助检查

    1、X线改变* *

    (1)骨骺端钙化带消失

    (2)骨骺端呈杯口、毛刷状

    (3)骨骺软骨带增宽

    (4)骨质稀疏、皮质变薄正常2岁女孩佝偻病激期

    2、血生化改变

    血钙稍低

    血磷明显降低

    钙磷乘积〈30

    AKP明显增高佝偻病恢复期

    ? 临床症状明显减轻或消失

    ? 血钙磷浓度数日恢复正常

    ? AKP1~2个月恢复正常

    ? X线2~3周改善 ......