Brugada综合征的诊断与治疗
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1992年,西班牙学者Brugada首先总结报道一组8例因严重心律失常引致猝死的新病症,后命名为Brugada综合征[1]。持续的ST段抬高,右束支阻滞及心脏猝死为其主要特征。
1 临床特点
无任何先兆的晕厥是首要特点,患者以中年为主,少数有家族病史。所有病例超声心动图检查均提示心脏结构正常,心内膜心肌活检可排除已知的心脏和脑部疾病。
2 心电图特点
①完全性或不完全性右束支传导阻滞;②PR及Q-T间期正常;③V1~V3导联ST段持续性抬高(最少0.1 mv);④常规和动态心电图可查见多源性室早,短阵室性心动过速,多形性室性心动过速是所有患者心脏猝死的原因,室速之前未提示心肌缺血、心肌复极变化、无Q-T间期延长,少数患者室性心动过速自行终止,多数患者需电击或药物才能恢复窦性心律。
3 病因和发病机制
Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关,不过Brugada的研究有一个重要缺陷,即未作过尸检。最近,Corrado等对一具有Brugada综合征的家系进行分析,该家系16例,8例表现为V1~V3导联ST段抬高和(或)右束支阻滞,1例猝死后尸检发现有右室扩张,心肌萎缩而代之以脂肪及纤维组织,右束支为硬化组织所浸润;超声心动图发现4例右室结果异常以及晚电位检查阳性 ......
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