小儿先天性胆道闭锁症临床诊治分析
【摘要】 目的 探讨小儿先天性胆道闭锁症临床诊治措施。方法 回顾分析21例患儿的临床资料。结果 21例患儿中,2例患儿因各种原因未能行手术治疗,19患儿行胆囊十二指肠吻合术及胆总管空肠Roux-y吻合术,手术取得良好效果,术后3个月,黄疸消失,痊愈出院。结论 目前小儿先天性胆道闭锁症以外科治疗为主,手术的早晚与手术后效果有明显关系，出生2个月内的手术者,其病变较轻,胆管可能尚未完全纤维闭塞,因而黄疸消退较彻底,肝功能保留较好,手术疗效较好,生存期较长。
【关键词】 小儿；先天性胆道闭锁症；临床诊治
作者单位：450000 河南省郑州市儿童医院
先天性胆道闭锁症(Congenital biliary atresia)是一种以特发性、进行性、坏死性炎症为特征,以黄疸为主要表现的疾病[1]。我院自2000年至2010年间共收治先天性胆道闭锁患儿21例,现将其临床资料进行分析，总结如下。
, 百拇医药
1 临床资料
本组21例,其中男9例，女12例；其中1～2月16例,2～3月4例,4月1例；21例患儿均以进行性黄疸加深而就诊,首诊外科者5例,首诊儿科者16例；入院时患儿黄疸指数在30～70μ 13例，70～110μ 5例，110～150μ 3例；3例患儿已有肝脾肿大,血白蛋白降低,血清γ-谷氨酰转移酶明显增高等肝硬化表现；4例首诊时出现误诊,2例误诊为生理性黄疸,2例误诊为新生儿肝炎,随后21例患儿均得到确诊,其中Ⅰ型6例,Ⅱ型7例,Ⅲ型8例；21例患儿中,2例患儿因各种原因未能行手术治疗,19患儿行胆囊十二指肠吻合术及胆总管空肠Roux-y吻合术,手术取得良好效果,术后3个月,黄疸消失,痊愈出院。
2 讨论
2.1 病因 胆道闭锁症至少有两种类型,第一种是围生期形成的,比较常见,小儿出生时基本正常,体重及大便颜色均正常,大约在2～6周时才逐步被发现黄疸；第二种是胎儿期形成的,较少见,占10% ～65%,出生时即有胆汁瘀滞,并常伴有其他畸形[2]；目前对于胆道闭锁症的病因及发病机理仍不太清楚,大致有5种假说：病毒感染或毒素暴露；形态发育缺陷；基因发育缺陷；出生前循环缺陷；免疫或自家免疫功能失调。
, 百拇医药
2.2 分型[3] 肝内外胆管(肝内胆管、肝管、胆囊、胆总管)完全闭锁;有胆囊,但肝内胆管、肝管、胆总管都闭锁;有胆囊、胆总管,但肝总管及肝内胆管闭锁;有胆囊、肝总管及胆总管,但肝内胆管闭锁;有肝内胆管、胆囊及胆总管上段,胆总管下段闭锁;有肝内胆管、肝总管及胆囊管,胆总管闭锁;有肝内胆管与肝总管上段,但下段闭锁,胆囊、胆总管也闭锁;仅有肝内胆管,肝总管、胆囊、胆总管全闭锁。以上1～4型主要是肝总管以上的胆管闭锁,肝细胞分泌的胆汁无法排出,手术效果不满意,称为不能吻合型。5～8型肝内胆管内充满胆汁,可以手术治疗,称为可吻合型。日本学者分3型,Ⅰ型为局限性肝外胆管闭锁,Ⅱ型为肝外胆管合并局限性肝内胆管闭锁、Ⅲ型为弥漫性肝内外胆管闭锁,每一型又分为a、b、c、d 4类,90%病例均属Ⅱ、Ⅲ型而无法矫治。
2.3 诊断 此病首发症状为新生儿黄疸,而引起此症状的疾病很多,如生理性黄疸、遗传性溶血病、药物所致溶血性贫血、先天性胆管囊肿、新生儿肝炎、胡萝卜素血症等，给疾病的诊断造成了困难,故经常出现延误诊断的现象从而影响治疗[4]。患儿出生时一般发育、活动正常,全身黄疸明显且持续不退,大便不黄。如不及时治疗,患儿逐渐而迅速地发生瘀胆性肝硬化,肝脾肿大,腹水,进一步可发生门静脉高压,消化道大出血,甚至死亡。临床应结合实验室检查可确定，确定为梗阻性黄疸后,再配合影像学检查及血生化的动态观察有助于诊断，血生化检查可动态检测血清胆红素、黄疸指数、γ-谷氨酰转移酶、血清碱性磷酸酶等。
, 百拇医药
2.4 治疗 小儿先天性胆道闭锁症目前以外科治疗为主,手术的早晚,与手术后效果有明显关系，出生2个月内的手术者,其病变较轻,胆管可能尚未完全纤维闭塞,因而黄疸消退较彻底,肝功能保留较好,手术疗效较好,生存期较长[5]。所以临床医师须提高对胆道闭锁症的认识和警觉,积极诊治；手术成功的关键在肝门处仍残留开放的胆管；远期效果则决定是否有肝硬变、门脉高压和胆道感染；但大多患者均属无法矫治的,而且部分患儿因延误诊断而丧失最佳手术时机，从而导致本病的预后较差,使患儿因瘀胆性肝硬化而致门脉高压,食道及胃底静脉曲张而反复发作上消化道出血死亡。
参考文献
[1] 佘金文，李小英.外科治疗先天性胆道闭锁12例.医药论坛杂志，2003，24(18):28.
[2] 邓海莉，张巧月，任智.先天性胆道闭锁症的诊断治疗.中国优生与遗传杂志，2008，16(6):104-105.
, http://www.100md.com
[3] HaberB A,Russo P. BiliaryAtresia. Gastroenterol Clin N Am,2003, 32(3):891-911.
[4] LeeHJ,Lee SM, ParkWH,et al. Objective Criteria ofTriangularCord Sign in Biliary Atresia on US Scans. Radiology, 2003, 229(2):395-400.
[5] KanegawaK.Sonographic Diagnosis of Biliary Atresia in Pediat-ric Patients Using the "Triangular Cord" Sign Versus GallbladderLength and Contraction. A JR, 2003, 181:1387-1390., 百拇医药(郜向阳 王献良)
【关键词】 小儿；先天性胆道闭锁症；临床诊治
作者单位：450000 河南省郑州市儿童医院
先天性胆道闭锁症(Congenital biliary atresia)是一种以特发性、进行性、坏死性炎症为特征,以黄疸为主要表现的疾病[1]。我院自2000年至2010年间共收治先天性胆道闭锁患儿21例,现将其临床资料进行分析，总结如下。
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1 临床资料
本组21例,其中男9例，女12例；其中1～2月16例,2～3月4例,4月1例；21例患儿均以进行性黄疸加深而就诊,首诊外科者5例,首诊儿科者16例；入院时患儿黄疸指数在30～70μ 13例，70～110μ 5例，110～150μ 3例；3例患儿已有肝脾肿大,血白蛋白降低,血清γ-谷氨酰转移酶明显增高等肝硬化表现；4例首诊时出现误诊,2例误诊为生理性黄疸,2例误诊为新生儿肝炎,随后21例患儿均得到确诊,其中Ⅰ型6例,Ⅱ型7例,Ⅲ型8例；21例患儿中,2例患儿因各种原因未能行手术治疗,19患儿行胆囊十二指肠吻合术及胆总管空肠Roux-y吻合术,手术取得良好效果,术后3个月,黄疸消失,痊愈出院。
2 讨论
2.1 病因 胆道闭锁症至少有两种类型,第一种是围生期形成的,比较常见,小儿出生时基本正常,体重及大便颜色均正常,大约在2～6周时才逐步被发现黄疸；第二种是胎儿期形成的,较少见,占10% ～65%,出生时即有胆汁瘀滞,并常伴有其他畸形[2]；目前对于胆道闭锁症的病因及发病机理仍不太清楚,大致有5种假说：病毒感染或毒素暴露；形态发育缺陷；基因发育缺陷；出生前循环缺陷；免疫或自家免疫功能失调。
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2.2 分型[3] 肝内外胆管(肝内胆管、肝管、胆囊、胆总管)完全闭锁;有胆囊,但肝内胆管、肝管、胆总管都闭锁;有胆囊、胆总管,但肝总管及肝内胆管闭锁;有胆囊、肝总管及胆总管,但肝内胆管闭锁;有肝内胆管、胆囊及胆总管上段,胆总管下段闭锁;有肝内胆管、肝总管及胆囊管,胆总管闭锁;有肝内胆管与肝总管上段,但下段闭锁,胆囊、胆总管也闭锁;仅有肝内胆管,肝总管、胆囊、胆总管全闭锁。以上1～4型主要是肝总管以上的胆管闭锁,肝细胞分泌的胆汁无法排出,手术效果不满意,称为不能吻合型。5～8型肝内胆管内充满胆汁,可以手术治疗,称为可吻合型。日本学者分3型,Ⅰ型为局限性肝外胆管闭锁,Ⅱ型为肝外胆管合并局限性肝内胆管闭锁、Ⅲ型为弥漫性肝内外胆管闭锁,每一型又分为a、b、c、d 4类,90%病例均属Ⅱ、Ⅲ型而无法矫治。
2.3 诊断 此病首发症状为新生儿黄疸,而引起此症状的疾病很多,如生理性黄疸、遗传性溶血病、药物所致溶血性贫血、先天性胆管囊肿、新生儿肝炎、胡萝卜素血症等，给疾病的诊断造成了困难,故经常出现延误诊断的现象从而影响治疗[4]。患儿出生时一般发育、活动正常,全身黄疸明显且持续不退,大便不黄。如不及时治疗,患儿逐渐而迅速地发生瘀胆性肝硬化,肝脾肿大,腹水,进一步可发生门静脉高压,消化道大出血,甚至死亡。临床应结合实验室检查可确定，确定为梗阻性黄疸后,再配合影像学检查及血生化的动态观察有助于诊断，血生化检查可动态检测血清胆红素、黄疸指数、γ-谷氨酰转移酶、血清碱性磷酸酶等。
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2.4 治疗 小儿先天性胆道闭锁症目前以外科治疗为主,手术的早晚,与手术后效果有明显关系，出生2个月内的手术者,其病变较轻,胆管可能尚未完全纤维闭塞,因而黄疸消退较彻底,肝功能保留较好,手术疗效较好,生存期较长[5]。所以临床医师须提高对胆道闭锁症的认识和警觉,积极诊治；手术成功的关键在肝门处仍残留开放的胆管；远期效果则决定是否有肝硬变、门脉高压和胆道感染；但大多患者均属无法矫治的,而且部分患儿因延误诊断而丧失最佳手术时机，从而导致本病的预后较差,使患儿因瘀胆性肝硬化而致门脉高压,食道及胃底静脉曲张而反复发作上消化道出血死亡。
参考文献
[1] 佘金文，李小英.外科治疗先天性胆道闭锁12例.医药论坛杂志，2003，24(18):28.
[2] 邓海莉，张巧月，任智.先天性胆道闭锁症的诊断治疗.中国优生与遗传杂志，2008，16(6):104-105.
, http://www.100md.com
[3] HaberB A,Russo P. BiliaryAtresia. Gastroenterol Clin N Am,2003, 32(3):891-911.
[4] LeeHJ,Lee SM, ParkWH,et al. Objective Criteria ofTriangularCord Sign in Biliary Atresia on US Scans. Radiology, 2003, 229(2):395-400.
[5] KanegawaK.Sonographic Diagnosis of Biliary Atresia in Pediat-ric Patients Using the "Triangular Cord" Sign Versus GallbladderLength and Contraction. A JR, 2003, 181:1387-1390., 百拇医药(郜向阳 王献良)