【关键词】 原发性胆汁性肝硬化；发病机制；治疗进展

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosism， PBC)其病因至今尚不完全清楚。目前较明确的认为PBC是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病。近年来， 关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道， 也取得了一定的进展。

    1 发病机制

    目前认为可能是环境和遗传因素相互作用导致自身免疫反应所致。

    1. 1 环境因素 各种感染性物质及化学物质进入体内均可以引起自身连续性免疫反应。多项调查研究已经证实该因素的存在。

    1. 2 遗传因素 大量资料表明， 许多自身免疫性疾病都有其遗传学基础。其中白细胞介素-12(IL-12)基因多态性与PBC的关系备受关注。Yoshida等[1]发现， 小鼠敲除IL-12p40后， 免疫性胆管炎的组织学表现减轻、肝内促炎症因子明显减少。这表明IL-12在PBC的发病中起重要作用， 并为PBC的药物治疗提供了方向。抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody， AMA)是诊断PBC的最重要免疫学标志物， 也在其发病机制中起重要作用。Lleo等[2]最近发现 ......
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    杜景华 王园园 李旋 大连市第六人民医院;

    【摘要】正原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosism,PBC)其病因至今尚不完全清楚。目前较明确的认为PBC是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展。

    【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 发病机制 治疗进展

    【分类号】R575.2

    原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosism,PBC)其病因至今尚不完全清楚。目前较明确的认为PBC是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展。1