【摘要】 目的 探讨婴幼儿法络四联症一期手术根治的经验。方法 回顾性分析一期手术根治的146例婴幼儿法络四联症患儿的临床资料。146例婴幼儿法络四联症患儿术前均行超声心动图检查明确室缺大小， 主动脉骑跨和肺动脉狭窄程度。常规中度低温体外循环下施行矫治手术。术后常规监护>48 h， 辅助呼吸10 h～3 d， 出院时复查胸片、心电图及心脏彩超等。结果 术后严重低心输出量综合征(低心排)死亡5例， 灌注肺死亡3例， 右心衰竭死亡1例， 术后并发严重心律紊乱死亡1例， 余无明显肝肾功能损害和神经系统并发症， 无完全性房室传导阻滞。随访6～48个月， 无远期死亡， 心功能达Ⅰ～Ⅱ级， 生长发育良好。结论 一期根治术是治疗婴幼儿法络四联症安全有效的方法。

    【关键词】 婴幼儿；法络四联症；外科治疗

    DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.08.061

    随着体外循环、心肌保护和围术期监护技术的进步， 复杂先天性心脏病的外科治疗正在向低龄、低体重发展， 治疗效果也逐渐改善[1]。法洛四联症是最常见的复杂型先天性心脏病之一， 目前其手术年龄趋向于越来越小。本院2011年1月～2014年6月共为146例婴幼儿(≤3岁)施行一期法洛四联症(TOF)矫治术 ......