1 资料与方法

    1.1 一般资料

    回顾性分析我院神经内科2015年1月～2017年1月收治的危重病神经肌病患者56例，男26例，女30例，年龄38～67岁，平均(45.9±5.3)岁，疾病种类包括脑梗死30例，脑出血8例，颅内感染6例，感染性休克6例，缺血缺氧性脑病3例，蛛网膜下腔出血2例，癫痫1例。按照患者治疗结局分为存活组及死亡组，其中存活组43例，死亡组13例。存活组男21例，女22例，死亡组男5例，女8例。患者均予以早期肠内营养、强化胰岛素治疗、肌肉电刺激治疗等常规治疗方案。随后根据患者各项指标检测的敏感性制出ROC曲线，在ROC曲线上选45°的切线，根据切线截点将患者分为联合组与非联合组。

    1.2 纳入标准

    (1)诊断符合《中国肌病型糖原累积病诊治指南》[5]中危重病神经肌病的诊断标准，患者存在基础危重病；(2)患者出现肢体无力或者呼吸机撤离困难，非心脏或肺部病变等所致非神经系统病变因素；(3)在两条神经系统CMAP波幅小于正常下限的80%，不存在传导阻滞；(4)SNAP波幅低于正常下限的80%，不存在传导阻滞，SNAP波幅超过正常下限的80%；(5)肌电图提示短时程、低波幅的动作电位 ......